ΜΙΤΟΧΟΝΔΡΙΑΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ

 ΜΙΤΟΧΟΝΔΡΙΑΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ
Τα μιτοχόνδρια έχουν πλήρη κυτταρική λειτουργία καθώς είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ενέργειας σε ευκαρυωτικούς οργανισμούς, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης φωσφολιπιδίων και αίμης, ομοιόσταση ασβεστίου, ενεργοποίηση αποπτωτικής διεργασίας και τον κυτταρικό θάνατο.

Οι μεταβολές στη λειτουργία των μιτοχονδρίων συσχετίζονται συχνά με ασθένειες συμπεριλαμβανομένων διαταραχών του ενδοκρινικού συστήματος, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, αντανακλώντας την ενεργειακή ομοιόσταση στη φυσιολογία των β-κυττάρων. Τα μιτοχόνδρια διατηρούν το δικό τους γονιδίωμα, αντανακλώντας και βακτηριακή εξελικτική προέλευση.
Η μιτοχονδριακή βιογένεση απαιτεί συντονισμό των πυρηνικών και μιτοχονδριακών κωδικοποιημένων γονιδίων προκειμένου να διασφαλιστεί η σωστή συναρμολόγηση και λειτουργία μιας μεγάλης σειράς πρωτεϊνών που περιλαμβάνουν τη μιτοχονδριακή αναπνευστική αλυσίδα.

Ελαττώματα μιτοχονδριακού DNA (mtDNA) οδηγούν σε μια σειρά από ασθένειες που περιλαμβάνουν το σύνδρομο Leigh, την κληρονομική οπτική νευροπάθεια του Leber, το MELAS (Μιτοχονδριακή Εγκεφαλομυοπάθεια με γαλακτική οξείδωση και επεισόδια εγκεφαλικού επεισοδίου) και MERFF (Myoclonus Epilepsy με κοκκινωπές κόκκινες ίνες). Οι ασθένειες που προκύπτουν από μεταλλάξεις του mtDNA δεν ακολουθούν κληρονομούνται μέσω της μητρικής γραμμής και παρουσιάζουν ποικίλη σοβαρότητα.

Στις περισσότερες από αυτές τις ασθένειες το υψηλότερο φορτίο μετάλλαξης συσχετίζεται με πιο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Αυτές οι διαταραχές έχουν την τάση να προκαλούν παθολογία στους ιστούς που εξαρτάται από την απόλυτη λειτουργία των μιτοχονδρίων και ιδιαίτερα από την οξειδωτική φωσφορυλίωση και από την ελάχιστη ικανότητα αύξησης των αυξήσεων της γλυκόλυσης, γεγονός που υποδηλώνει μια άμεση συσχέτιση μεταξύ την αποδοτική παραγωγή ενέργειας και τη μιτοχονδριακή λειτουργία.

Τα μιτοχόνδρια στεγάζουν τα κύρια ενζυματικά συστήματα που χρησιμοποιούνται για την ολοκλήρωση της οξείδωσης των σακχάρων, των λιπών και πρωτεϊνών για την παραγωγή ενέργειας με τη μορφή ΑΤΡ. Καθένα από αυτά τα τρία υποστρώματα μπορεί να είναι καταβολίζεται σε ακετυλ-CοΑ, το οποίο στη συνέχεια εισέρχεται στην πρώτη από αυτές τις διεργασίες που είναι ο κύκλος  του κιτρικού οξέος, λαμβάνοντας θέση στη μιτοχονδριακή χώρα. Τα σάκχαρα εισέρχονται στα μιτοχόνδρια ως πυροσταφυλικά αφού έχουν υποστεί  γλυκόλυση στο κυτοσόλιο. Η πυροσταφυλική αφυδρογονάση διευκολύνει τη μετατροπή της σε ακετυλ-C οΑ. Η Βήτα οξείδωση μετατρέπει λιπαρά οξέα σε ακετύλιο-CοΑ μέσα στα μιτοχόνδρια, ενώ υπάρχουν διάφορα ένζυμα για τη μετατροπή συγκεκριμένων αμινοξέων σε πυροσταφυλικό, ακετυλο-CοΑ ή απευθείας σε συγκεκριμένα ενδιάμεσα προϊόντα του κύκλου του κιτρικού οξέως.

Τα μιτοχόνδρια βρίσκονται σε συνεχή επικοινωνία με το κυτοσόλιο για να συντονίσουν την ισορροπία μεταξύ των ενεργειακών απαιτήσεων και της κυτταρικής και ενεργειακής παραγωγής με οξειδωτική φωσφορυλίωση. Αυτό γίνεται κυρίως μέσω σηματοδότησης του ασβεστίου μεταξύ του κυτοσολίου και της μήτρας. Η σηματοδότηση κυψελοειδούς ασβεστίου είναι θεμελιώδους σημασίας για τις περισσότερες μορφές κυτταρικών καταστάσεων ενεργοποίησης όπου τα σήματα Ca2 + διέπουν τις περισσότερες διαδικασίες που σχετίζονται  με αυξημένες απαιτήσεις για ενέργεια; έκκριση, συστολή, κινητικότητα, ηλεκτρική διέγερση όπου όλα απαιτούν αυξημένη παροχή ενέργειας και συνήθως συνδέονται με αύξηση του κυτοσολικού ασβεστίου και της συγκέντρωσή του.

Η μιτοχονδριακή μορφολογία φαίνεται να επηρεάζει τη βιοενεργειακή κατάσταση, ενώ οι αλλαγές στις βιοενέργειας συχνά έχουν ως αποτέλεσμα αλλαγές στη μορφολογία. Το μιτοχονδριακό σχήμα καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την ισορροπία μεταξύ διάσπασης και σύντηξης και αυτή η ισορροπία διατηρεί σταθερή την κατάσταση της μιτοχονδριακής μορφολογίας, mtDNA (νουκλεοειδές) και μεταβολική ανάμιξη, τη βιοενεργειακή λειτουργικότητα και τον αριθμό των οργανισμών. Η σημασία της ομοιόστασης διάσπασης και σύντηξης έχει επισημανθεί από μια σειρά από ασθένειες που συνδέονται με μεταλλάξεις που περιλαμβάνουν τη διαμόρφωση πρωτεϊνών, έτσι ώστε μια ανισορροπία να οδηγεί σε μετατόπιση της μορφολογίας και της βιωσιμότητας του οργανιδίου.

Πτυχές της μιτοχονδριακής βιολογίας προσδιορίζουν κατά κύριο λόγο τη μη αναστρέψιμη κυτταρική βλάβη σε πολλά μοντέλα κυτταρικού τραυματισμού ή ασθένειας. Ο κυτταρικός θάνατος ταξινομείται ευρέως ως αποπτωτικός ή νεκρωτικός – προγραμματισμένος ή τυχαίος , αν και τα όρια μεταξύ μορφών κυτταρικού θανάτου δεν είναι πάντα τόσο σαφές καθορισμένα.

Ο αποπτωτικός κυτταρικός θάνατος διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στην πρώιμη ανάπτυξη και αργότερα στη ζωή, στην απομάκρυνση των κυττάρων που είναι καταστραφεί χωρίς την απώλεια ενέργειας που συνδέεται με νεκρωτικό κυτταρικό θάνατο. Η απόπτωση είναι ενεργειακά εξαρτώμενη, ενεργή και συντονισμένη διαδικασία, ενώ η νέκρωση είναι συνήθως το αποτέλεσμα μιας μεταβολικής αποτυχίας που οδηγεί σε ενεργειακή κατάρρευση, διάσπαση των διαβαθμίσεων ιόντων, διόγκωση κυττάρων και δομική αποδιοργάνωση.

Τα μιτοχόνδρια βρίσκονται στο επίκεντρο της κυτταρικής βιωσιμότητας και οι αλλοιώσεις στη λειτουργία τους είναι συχνά εις βάρος τους του κυττάρου / οργανισμού. Τα μιτοχόνδρια εξελίχθηκαν για να ελέγξουν έναν ποικίλο αριθμό διαδικασιών συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής κυψελοειδούς ενέργειας, της σηματοδότησης του ασβεστίου και της απόπτωσης. Υπό αερόβιες συνθήκες τα μιτοχόνδρια παράγουν ενέργεια με τη μορφή ΑΤΡ και διατηρούν μια βαθμίδα ηλεκτροχημικής μεμβράνης. Η μείωση της άντλησης πρωτονίων στη μεμβράνη μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη κυτταρική βιωσιμότητα και επαγωγή της εσωτερικής αποπτωτικής οδού. Το κυτόχρωμα c που απελευθερώνεται από τα μιτοχόνδρια είναι το σημείο μη επιστροφής όσον αφορά την κυτταρική επιβίωση, καθώς αυτό ενεργοποιεί την ενεργοποίηση της απόπτωσης.

Οι  μηχανισμοί ρυθμίζονται από πολυάριθμες πρωτεΐνες που σχετίζονται με καταστάσεις ασθένειας όταν προκύπτουν μεταλλάξεις, επισημαίνοντας τη σημασία της μορφολογίας των οργανιδίων. Είναι πολύ σημαντική γη κατανόηση του πολυπαραγοντικού ρόλου της μιτοχονδριακής λειτουργίας στη βιωσιμότητα των κυττάρων, στις ασθένειες και στις κληρονομικές ασθένειες.

Πηγή:
  • Osellame, L. D.et al. 2012. Cellular and molecular mechanisms of mitochondrial function. Best practice & research Clinical endocrinology & metabolism, 26(6), 711-723.
Σχετικό προϊόν: One a Day Multivitamin
Πείτε μας τη γνώμη σας
Παρακαλώ Επιλέξτε Βαθμολογία...

Παρακαλώ Εισάγετε Όνομα...

Παρακαλώ ελέγξτε το πεδίο ασφαλείας.
Ευχαριστούμε για τον χρόνο σας. Είναι σημαντική για εμάς η άποψή σας! Το σχόλιο σας θα εμφανιστεί σε λίγο.
Είσοδος Μελών
Διεύθυνση E-Mail:
Κωδικός:
Νέος Πελάτης
Είστε νέος πελάτης;
Με τη δημιουργία λογαριασμού στο Natural Doctor έχετε τη δυνατότητα να ψωνίζετε πιο γρήγορα, να είστε ενημερωμένοι για την κατάσταση των παραγγελιών σας, και να κρατάτε αρχείο των παραγγελιών που έχετε κάνει.